Геморрагический васкулит у детей: формы и дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит (дифференциальный диагноз)

Тяжелые приступы болей, нередко вздутый живот, учащенный пульс дают основание заподозрить острое заболевание брюшной полости: аппендицит, инвагинацию, непроходимость, тем более что такие осложнения при абдоминальной пурпуре бывают.

О болезни Шенлейна—Геноха говорит отсутствие симптомов раздражения брюшины (мягкий живот), преимущественно схваткообразный характер болей, сочетание абдоминальных симптомов с суставными явлениями или с кровотечениями (кишечными, почечными и др.), незначительный лейкоцитоз, отсутствие токсической зернистости нейтрофилов, наличие эозинофилов.

Однако следует помнить, что бывают случаи абдоминальной пурпуры, осложненные инвагинацией. Болезнь Шенлейна — Геноха необходимо дифференцировать со скорбутом и болезнью Меллера—Барлова.

В пользу скорбута и болезни Меллера—Барлова говорят: анамнез (питание без достаточного количества витаминов), наличие периостальных кровоизлияний, а также кровоизлияний в мышцы конечностей, характерное поражение (разрыхленность и кровоточивость) десен у детей, имеющих зубы, нередко наблюдается адинамия, алиментарная дистрофия.

Дифференциальный диагноз.

Опубликованный материал нарушает авторские права? сообщите нам.

В первую очередь проводится дифференциальная диагностика с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, при котором у больных кроме геморрагических высыпаний имеют место синдром Рейно, холодовые отеки, крапивница. Такое сочетание патологических сдвигов обусловлено наличием в крови криоглобулинов. У больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом это смешанные криоглобулины 2-го типа. Они представляют собой иммунные комплексы, состоящие из моноклонального IgM, выступающего в роли антитела, и поликлонального IgG, выступающим в роли антигена.

Необходимо также исключить вторичный, симптоматический генез геморрагического васкулита. В первую очередь, как проявление паранеопластического синдрома.

Вторичный геморрагический васкулит часто может быть первым проявлением инфекционного эндокардита, минингита, сепсиса.

Геморрагические высыпания на коже могут быть сходными с таковыми у больных с тромбоцитопенией или тромбоцитастенией.

В отличие от тромботической микроангиопатии (болезнь Мошкович, тромбоцитопеническая, тромбогемолитическая пурпура) при геморрагическом васкулите отсутствует глубокая тромбоцитопения, фрагментация, гемолиз эритроцитов, редко возникают сочетанные ишемические поражения головного мозга и миокарда.

Критерием дифференциальной диагностики суставного синдрома при геморрагическом васкулите, отличающим его от других заболеваний суставов, является отсутствие рентгенологической симптоматики поражения суставов.

В тех случаях, когда абдоминальный болевой синдром не сочетается с кожными геморрагиями, но выявляются симптомы раздражения брюшины, требуется тщательная дифференциальная диагностика абдоминальных проявлений геморрагического васкулита с острой кишечной непроходимостью, аппендицитом, перфорацией язвы желудка или кишечника, а также с болезнью Крона или дивертикулитом.

Для убедительной дифференциальной диагностики геморрагического васкулита от других заболеваний, сопровождающихся геморрагическим диатезом, необходимо стремиться выполнить иммуногистологическое исследование биоптата кожи с целью выявления перивасакулярных лейкоцитарных инфильтратов и отложений IgA-содержащих иммунных комплексов.

План обследования .

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс, фибриноген, фибрин, креатинин, мочевина, белковые фракции.

3. Иммунологический анализ: содержание циркулирующих иммунных комплексов в крови, присутствие криоглобулинов, концентрация иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, тест на ревматоидный фактор, определение титра анти-О-стрептолизина.

5. Общий анализ мочи.

6. Ректороманоскопия или колоноскопия при абдоминальном синдроме.

Медику HELP

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита и тромбоцитопенической пурпуры

– увеличение длительности кровотечения по Дьюке (более 4 мин);

– снижение ретракции кровяного сгустка (менее 60-75%);

– увеличение содержания мегакариоцитов в костном мозге (более 54-114 в 1 мкл) либо снижение – при длительно текущих кризах;

– обнаружение антитромботических антител;

– нарушение функции тромбоцитов (снижение адгезии, нарушение агрегации, индуцированной АДФ, тромбином, коллагеном).

Помимо этого отмечается увеличение размеров кровяных пластинок, их пойкилоцитоз, появление мелкозернистых «голубых» клеток.

Все же главным лабораторным признаком ИТП является тромбоцитопения. Однако для постановки диагноза и начала терапии однократного лабораторного выявления тромбоцитопении недостаточно. Необходимо проведение повторного (на протяжении недели, с интервалом в 2-3 дня) исследования периферической крови с определением числа кровяных пластинок и обязательным изучением формулы крови. Общий анализ крови при ИТП практически не изменен. Однако в случаях обильных кровопотерь в анализе периферической крови выявляются признаки постгеморрагической анемии и ретикулоцитоз.

Выявление провоцирующего инфекционного фактора базируется на обнаружении диагностически значимого повышения титра антител к тому или иному возбудителю (довольно часто к цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна – Барр, парвовирусу В19, вирусам краснухи, кори, ветряной оспы и др.).

Дифференциальный диагноз

Во всех случаях подозрения на ИТП необходимо исключить вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопений (табл. 1). а также тромбоцитопатии (табл. 2). геморрагический васкулит и т. д. Таблица 1. Основные дифференциально-диагностические отличия первичных и вторичных тромбоцитопений

О геморрагическом васкулите и его диагностике у детей рассказывает врач-педиатр

Как реагирует мама, когда у ребенка появляется сыпь? Конечно, пугается, особенно страшна сыпь, похожая на маленькие синячки, а если при этом малыш плачет от боли и жалуется на животик, это заставляет впасть в панику. Так о чем думать, что делать, каков прогноз? Так как и боли в животе, и разнообразные сыпи — не редкость в детском возрасте, легко ошибиться не только маме, но и доктору.

В медицине, как в жизни: чем сложнее, тем интереснее. Аутоиммунные процессы всегда крайне сложны, причем и в диагностике, и в течении, и в лечении.

Надо отметить, что разновидностей васкулитов много, но встречаются они не так часто.

Мы не станем обсуждать все многообразие системных васкулитов, поговорим лишь о болезни Шенлейн-Геноха, которая встречается наиболее часто и имеет все типичные признаки васкулитов.

Что такое васкулит и как он развивается?

Геморрагический васкулит — это заболевание, которое развивается чаще у детей, в большинстве случаев у мальчиков. Но груднички и взрослые люди тоже не застрахованы от него.

В основе заболевания лежит образование иммунных комплексов и активация белков системы комплимента, оказывающих повреждающие действие на стенку сосудов. Заболевание протекает системно, проявляясь множественным воспалением мелких сосудов, капилляров и артериол.

Причины геморрагического васкулита у детей до сих пор остаются неизвестными. Крайне редко удается связать болезнь с чем-то определенным. Наиболее часто провоцирует развитие заболевания инфекция. Вероятнее всего — стафилококк, но возможны и другие бактериальные и вирусные заболевания, провоцирующие геморрагический васкулит у детей. Причиной могут быть как перенесенные острые, так и хронические очаги инфекции.

На втором месте — аллергические реакции на лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых, вакцинопрепараты.

На третьем месте — холодовая травма.

Геморрагический васкулит у детей, его синдромы, формы и клинические проявления

Геморрагический васкулит начинается остро с подъема температуры от 37 ˚С и выше, сыпь появляется в 100 % случаев.

Существует 4 основные клинические формы геморрагического васкулита.

  1. Кожная и суставная форма.
  2. Абдоминальная форма.
  3. Почечная форма.
  4. Смешанная форма.

В зависимости от течения различают простую и смешанную форму заболевания. Для геморрагического васкулита характерен ряд синдромов:

  • пурпура или кожный синдром — это появление сыпи на руках и ногах преимущественно вокруг крупных суставов, на ягодицах, лице и в меньшей степени на остальных участках тела. Сыпь мелкая, симметричная, при надавливании не исчезает, кожа в месте сыпи отёчна. В начале заболевания сыпь ярко-красная с синюшным оттенком, к концу третьих — четвертых суток сыпь становится желтовато-зеленой. Детей может беспокоить зуд, расчёсы в месте сыпи усугубляют ситуацию. Интенсивность сыпи различна — от маленького пятнышка до многочисленных элементов. Высыпания возникают волнообразно, если болезнь часто рецидивирует, на месте сыпи появляется шелушение, в случае длительной ремиссии сыпь проходит бесследно. В редких случаях сыпь на кончиках пальцев может привести к гангрене;
  • суставной синдром выражается болями в крупных суставах, их воспалением, отеком и нарушением двигательной функции;
  • абдоминальный синдром обычно проявляется болями в животе по типу кишечных колик. Детки могут жаловаться на боли в животе, не понимая, где именно болит. Боли сопровождаются тошнотой, рвотой, ложными позывами в туалет, расстройством стула, в кале возможны следы крови. Осложнениями абдоминального синдрома могут стать кишечные кровотечения, аппендицит, панкреатит, холецистит. Возможно самостоятельное исчезновение синдрома через 4 — 7 дней;
  • почечный синдром, в отличие от вышеперечисленных, развивается не сразу, а в течение одного — трех месяцев от начала заболевания. Коварство этого синдрома в том, что развивается он бессимптомно. Первое, что замечают родители — это потемнение мочи или появление белых хлопьев в моче, но происходит это крайне редко.

Клинически почечный синдром может протекать в нескольких вариантах.

  1. С исчезновением синдрома при затихании основного заболевания.
  2. С развитием острого гломерулонефрита. Обычно острый гломерулонефрит развивается на первом году заболевания.
  3. Развивается хронический гломерулонефрит, у некоторых больных развивается хроническая почечная недостаточность.
  • В редких случаях болезнь Шенлейн-Геноха проявляется в виде других синдромов. Это, к примеру:
    • поражение легких в виде легочных кровотечений;
    • геморрагический перикардит, который может привести к инфаркту и острой сердечной недостаточности;
    • поражение центральной нервной системы (головные боли, нетипичное поведение, менингеальный симптомокомплекс и судороги).

Таким образом, проявления заболевания могут быть различны.

Осложнения болезни Шенлейн-Геноха

  • кишечная непроходимость;
  • перитонит;
  • холецистит.

При первых трех осложнениях маленьких пациентов осматривает хирург. Возможно, будет необходимо срочное оперативное вмешательство.

Эти два осложнения требуют консультации гематолога.

Также осложнения могут возникнуть и со стороны сердца:

  • тампонада сердца, острая сердечная недостаточность.

Обследование и диагностика

Все обследования проводятся по показаниям:

  • общий анализ крови. Показывает возрастание СОЭ, повышение количества лейкоцитов, тромбоцитов;
  • коагулограмма;
  • антистрептолизин О — при подозрении на предшествующую стрептококковую инфекцию;
  • анализ кала на скрытую кровь. Берется при абдоминальном синдроме;
  • общий анализ мочи. В моче определяются эритроциты и белок;
  • ЭКГ для исключения перикардита;
  • УЗИ-органов брюшной полости и почек.

С чем можно спутать геморрагический васкулит?

В типичных случаях диагностика не представляет особых проблем, но часто это заболевание маскируется под другие.

Самые частые неинфекционные заболевания, с которыми приходится дифференцировать геморрагический васкулит, это опухоли, тромбоцитопатии, гемофилия. В случае этих заболеваний диагноз можно поставить с помощью лабораторной диагностики.

Системную красную волчанку отличают от болезни Шенлейн-Геноха стойкие изменения в суставах и характер сыпи.

Из инфекционных заболеваний на васкулит похожи менингококцемия, инфекционный эндокардит. Но обычно менингококковая инфекция протекает с повышением температуры тела до 39 ˚С и выше, чего не скажешь о васкулите. В случае эндокардита, в большинстве случаев появляются данные, говорящие за повреждение клапанов сердца.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Лечение васкулита проводится в больнице.

Важную роль играют режим и диета.

При абдоминальной и суставной формах рекомендуется ограничение двигательной активности, при почечной форме рекомендован постельный режим.

Необходима диета с исключением всех продуктов, когда-либо вызывавших аллергию у ребенка.

Если развилась абдоминальная форма заболевания, рекомендуется диета с обязательной термической обработкой продуктов, большинство продуктов рекомендовано протирать до пюре, порции рекомендованы небольшие, перерывы между едой около 3 часов.

Также необходимо соблюдать питьевой режим. При почечном синдроме диета должна исключать соль, творог, мясо.

Основными препаратами при лечении васкулита являются:

  • антиагреганты — ацетилсалициловая кислота, «Курантил»;
  • антикоагулянты — гепарин;
  • при тяжелом течении заболевания или при абдоминальном синдроме возможно назначение глюкокортикоидов (таких, как преднизолон);
  • при развитии гломерулонефрита рекомендовано назначение цитостатиков;
  • для уменьшения проницаемости сосудов используют препараты кальция;
  • также в лечебных целях проводится плазмоферез.

Терапия подбирается и назначается врачами в соответствии с тяжестью и формой заболевания. Помимо врача-педиатра, лечением и консультированием таких детей занимаются хирург, нефролог и врач-ревматолог.

Наблюдение за ребенком после выздоровления

Больные геморрагическим васкулитом дети выздоравливают в течение года. Хронический гломерулонефрит развивается в 2 % случаев. К сожалению, при данном заболевании возможен и смертельный исход.

В первом случае, когда ребенок выздоровел, он состоит на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода он проходит осмотр у ЛОР-врача и стоматолога для того, чтобы устранить возможные хронические очаги инфекции, при активации которых вероятен рецидив васкулита.

После перенесенного заболевания необходимо крайне бережно относиться к своему здоровью. Следует исключить все возможные аллергены (пищевые, лекарственные, прививки), пересмотреть режим питания, исключить тяжелые физические нагрузки, избегать прямых солнечных лучей и холода.

Заключение

Подводя итог, стоит обратить внимание на то, что болезнь встречается нечасто, носит системный характер — значит, поражает несколько органов и систем, часто «надевает» маски других заболеваний, чем осложняет диагностику. Поэтому нужно всегда держать ухо востро, по возможности не забывать о профилактике и проходить своевременное лечение у доктора.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся наклонностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые наступают под влиянием незначительных травм. Механизм кровоточивости при геморрагических диатезах разнообразен. Наиболее распространенными геморрагическими диатезами являются геморрагический васкулит, тромбоцитопения, гемофилия.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ГВ) – иммунокомплексное заболевание, характеризующееся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляющееся симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек.

Этиология. Развитие заболевания связывают с сенсибилизацией организма в результате вирусных и бактериальных инфекций, гельминтозов, вакцинации, лекарственной и пищевой аллергии. Имеет значение наличие хронических очагов инфекции.

Патогенез. В основе патогенеза лежит повреждающее действие комплексов антиген – антитело на сосудистый эндотелий. Поврежденный’эндотелий способствует внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегации). Активизируется свертывающая система крови, что приводит к микротромбозу и закупорке капиллярной сети, некрозам и разрывам мелких кровеносных сосудов, нарушению микроциркуляции.

Клиническая картина. Выделяют кожную, кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную (кожно-суставно- абдоминальную) формы ГВ. Заболевание начинается остро с повышения температуры, общего недомогания, слабости. Ведущим в клинической симптоматике является геморрагический синдром.

Кожная форма ГВ встречается наиболее часто и характеризуется появлением ограниченной точечной, мелкопятнистой или пятнисто-папулезной сыпи размером от 2-3 мм до 4 см в диаметре. В дальнейшем элементы сыпи становятся геморрагическими и приобретают красно-багровую окраску (рис. 52 на цв. вкл.). Возможно поражение кожи в виде геморрагических пузырей с образованием язв и некрозов. Высыпания возникают симметрично и располагаются на разгибательной поверхности голеней и рук, внутренней поверхности бедер, на ягодицах, вокруг крупных суставов. К концу первых-вторых суток заболевания элементы сыпи бледнеют и проходят все стадии обратного развития кровоподтека; угасая, сыпь оставляет после себя пигментацию, которая может сохраняться в течение длительного времени. Отличительной особенностью кожных поражений является волнообразность «подсыпаний», когда наряду со старыми элементами появляются свежие. Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки щек, мягкое и твердое нёбо, заднюю стенку глотки.

Суставной синдром чаще встречается у детей старше 5 лет. В патологический процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные. Суставы становятся болезненными, отечными, гиперемированными. Ограничиваются активные и пассивные движения. Возникшие изменения обычно быстро проходят, не оставляя деформаций.

Характерным для детского возраста является развитие ангионевротического отека на кистях, стопах, голенях, губах, веках.

При абдоминальном синдроме появляются резкие, приступообразные боли в животе, без определенной локализации. В тяжелых случаях возникает рвота с примесью крови, тенез- мы, кровавый или черный стул с примесью слизи.

Одним из проявлений ГВ, определяющих его тяжесть и прогноз, является вовлечение в патологический процесс почек. Степень выраженности почечного синдрома различна и колеблется от незначительного кратковременного появления в моче белка и эритроцитов до тяжелого поражения почек.

Лабораторная диагностика. ГВ свойственны гиперкоагуляция, значительная активизация тромбоцитов (усиление адгезии и агрегации тромбоцитов), положительные паракоагуляци- онные тесты, повышение фактора Виллебранда в крови. Для периферической крови характерны лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимическом исследовании определяется диспротеинемия. В анализе мочи при почечном синдроме выявляются эритроциты, белок, цилиндры.

Лечение. Больные подлежат обязательной госпитализации. В острый период заболевания и в течение 5-7 дней после последних высыпаний назначается строгий постельный режим. Расширение режима допускается после проведения ортостатической пробы: ребенку 1-2 ч в день разрешают ходить; при отрицательной пробе – отсутствии свежих высыпаний – он переводится на общий режим. Необоснованное ограничение двигательной активности может усилить гиперкоагуляцию и вызвать новые высыпания. Больным показана безаллергенная диета. Из рациона исключаются облигатные аллергены, мясо, экстрактивные вещества, соления, копчености, жареные блюда, а также продукты, на которые отмечались аллергические реакции. В острый период заболевания ограничивается соль. В диету вводится кефир, ацидофилин. Показано витаминизированное питье: фруктовый морс, компот с небольшим количеством сахара. При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде. Ее дают небольшими порциями. Следует избегать включения продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, бобовые, газированные напитки и др.). Больным, получающим кортикостероидные препараты, показаны продукты, содержащие большое количество калия.

Базисная терапия заболевания включает применение деза- грегантов, гепарина, активаторов фибринолиза непрямого действия, глюкокортикоидов.

Из дезагрегантов рекомендуются курантил, трентал и ан- тиагреганты 111 поколения – ибустрин, тиклопедин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту и ее производные: теоникол, компламин, ксантинола никотинат.

Гепарин или его низкомолекулярные аналоги назначают при наличии сливной кожной сыпи, особенно с язвеннонекротическими элементами, развитии почечного и абдоминального синдромов. Лечение проводится под контролем коа- гулограммы.

На фоне базисной терапии применяются нестероидные противовоспалительные препараты (волыпарен, диклофенак), антигистаминные средства. В комплексную терапию ГВ входят энтеросорбенты <активированный уголь, смекта), витамины СиР.Антибиотики назначают по показаниям при обострении очаговой инфекции.

При среднетяжелом и тяжелом ГВ помимо вышеуказанной терапии применяют глюкокортикоиды <преднизолон).

Цитостатики (азатиоприн, циклофосфан и др.) используются лишь при отсутствии эффекта от другой лекарственной терапии.

При тяжелом лечении ГВ проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульстерапией метипредом или солю-медролом.

Реабилитация детей, перенесших ГВ, направлена на профилактику рецидива заболевания. Она включает: выявление и санацию хронических очагов инфекции, предотвращение контакта с аллергенами, соблюдение гипоаллергенной диеты в течение 1 года, отвод от профилактических прививок на 2 года с последующим их проведением под прикрытием антигистаминными средствами, регулярное проведение анализов мочи.

Источники:
http://kroha.info/health/disease/gemorragicheskii-vaskulit-u-detej
http://studref.com/431011/meditsina/gemorragicheskie_diatezy
http://kroha.info/uhod/geograficheskij-yazyk

Ссылка на основную публикацию