Гастрошизис плода: фактора риска, основные симптомы и лечение

Гастрошизис

Гастрошизис – международный термин, обозначающий врожденный порок развития с выпадением из брюшной полости петель кишечника (реже – прочих органов) через сквозной дефект передней брюшной стенки, расположенный, как правило, справа от нормально сформированной пуповины, на границе пуповины и кожи живота. Средние размеры – от 1,5 до 4 см. Локализация дефекта слева встречается в единичных случаях.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

Несмотря на тенденцию к увеличению частоты встречаемости патологии в последние годы, гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Патология чаще фиксируется у мальчиков (приблизительно в 1,6 раза чаще, чем у девочек). Уровень смертности при данном пороке развития высок: в некоторых регионах он превышает 45%. Наилучшие показатели выживаемости достигнуты в странах Северной Америки и Западной Европы: вероятность летального исхода – не более 17% (в ряде стран – 4%).

Как правило, гастрошизис – изолированный порок: он не сочетается с прочими аномалиями развития органов и систем. Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Синоним: внутриутробная эвентрация внутренних органов.

Причины и факторы риска

До настоящего времени достоверных данных о причинах формирования гастрошизиса нет. По мнению некоторых авторов, определенную роль играет агрессия иммунной системы матери по отношению к плоду. Велика вероятность наследования генных мутаций, провоцирующих формирование порока.

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.

Факторы риска развития гастрошизиса:

  • молодой возраст матери (40% случаев отмечается у матерей моложе 20 лет);
  • курение во время беременности (риск формирования порока повышается на 50%);
  • употребление с пищей во время беременности большого количества нитрозаминов;
  • прием в I триместре некоторых лекарственных препаратов (аспирина, ибупрофена, псевдоэфедрина, фенилпропаноламина);
  • недостаточное количество альфа-каротина, некоторых аминокислот в рационе беременной;
  • воздействие на зародыш на ранних стадиях развития ионизирующего излучения;
  • прием матерью во время беременности запрещенных препаратов, наркотических веществ, алкоголя.

Порок формируется на 5–8-й неделе внутриутробного развития по причине нарушения местного кровообращения, которое приводит к некротизации и лизису эмбриональных структур, из которых впоследствии формируется передняя брюшная стенка. По мнению ряда авторов, условия для формирования гастрошизиса появляются уже в первые 3 недели беременности.

Формы заболевания

Гастрошизис бывает таких форм:

Для тотальной формы характерны следующие признаки:

  • дефект брюшной стенки – более 3 см;
  • выпадение наружу всех отделов ЖКТ;
  • значительное уменьшение объема брюшной полости;
  • крайняя степень висцеро-абдоминальной диспропорции.

При субтотальной форме:

  • дефект передней брюшной стенки – 1,5–3 см;
  • эвентрированы тонкая и большая часть толстой кишки;
  • висцеро-абдоминальная диспропорция носит выраженный характер.

Локальная форма встречается редко, в единичных случаях. Ее признаки:

  • малый дефект брюшной стенки (менее 1,5 см);
  • выпадение только участка тонкой или толстой кишки;
  • невыраженность висцеро-абдоминальной диспропорции.

Симптомы

Клиническое проявление гастрошизиса – эвентрация (выпадение) органов брюшной полости через сквозной дефект передней стенки живота.

Чаще выпадают желудок, петли тонкого кишечника и толстый кишечник, реже – мочевой пузырь, матка с придатками у девочек, семенники у мальчиков (если на момент рождения они еще не спустились в мошонку).

Кишечник имеет характерный вид: петли его атоничны, отечны, расширены (до нескольких сантиметров), перистальтика угнетена, пульсация сосудов брыжейки слабо выражена. Иногда петли спаяны в единый конгломерат, поверхность их покрыта «панцирем» из фибрина и отложений коллагена.

Цвет эвентрированных органов варьирует от зеленовато-серого до багрово-синюшного. Зачастую при гастрошизисе у ребенка имеются признаки внутриутробно перенесенного химического перитонита.

Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Взаиморасположение органов брюшной полости при данном пороке развития всегда нарушено: отмечаются отсутствие дифференцировки кишечника на тонкий и толстый, его укорочение, неполноценный разворот петель.

Помимо выпадения органов, для гастрошизиса характерно уменьшение объемов брюшной полости по отношению к увеличенному объему эвентрированных внутренних органов, что обозначается как висцеро-абдоминальная диспропорция.

Диагностика

Основным способом диагностики гастрошизиса является УЗ-скрининг во время беременности. При достоверном подтверждении порока операция должна быть произведена в экстренном порядке в первые часы после рождения ребенка (предоперационная подготовка продолжается от 3 до 12 часов, в среднем – около 6 часов).

Лечение

Лечение гастрошизиса осуществляется оперативным путем. Предпочтение отдается радикальной одномоментной пластике брюшной стенки местными тканями с помещением эвентрированных органов в брюшную полость.

В настоящее время для пластики передней брюшной стенки широко применяются биологические и синтетические материалы. Из биологических наибольшее распространение приобрели твердая мозговая оболочка и амниотическая мембрана, из синтетических – лавсановая и тефлоновая сетки, силастиковые мешки и пластины, силастикдакроновые протезы, коллагеново-викриловые ткани.

Возможные осложнения и последствия

Осложнением гастрошизиса, наиболее часто приводящим к летальному исходу, является переохлаждение новорожденного, что обусловлено большой площадью теплоотдачи эвентрированных органов. Гипотермия в данном случае влечет сдвиг кислотно-щелочного равновесия, тяжелые нарушения обмена веществ, острую почечную недостаточность, мозговые кровоизлияния.

Также высокую опасность представляют последствия погружения эвентрированных органов при выраженной висцеро-абдоминальной диспропорции. Из-за малого объема брюшной полости после помещения измененных органов резко повышается внутрибрюшное давление, что ведет к сдавлению нижней полой вены, сердечно-сосудистым и респираторным нарушениям, острой почечной недостаточности, нарушению кровоснабжения стенки кишечника и становится причиной осложнений и летальных исходов.

Гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Основные послеоперационные осложнения (ранние и поздние):

  • хирургическая инфекция с развитием сепсиса;
  • язвенно-некротический энтероколит;
  • токсический гепатит и печеночная недостаточность;
  • спаечная кишечная непроходимость.

Прогноз

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Гастрошизис плода: причины и лечение

Гастрошизис – врожденная патология, характеризующаяся образованием дефекта тканей передней брюшной стенки в области возле пупка. Через это отверстие выпячивается участок кишечника.

Эта аномалия развития наблюдается в среднем у 9 младенцев из 100 тысяч. Частота появления дефекта у детей, рожденных женщинами моложе 20 лет, значительно выше – около 7 случаев на 10 тысяч родов. В течение последних 50 лет патология встречается все чаще.

Причины гастрошизиса плода

Болезнь обычно возникает спорадически, то есть случайно. Однако описаны семейные случаи гастрошизиса.

Фактор риска развития гастрошизиса – низкий вес плода. Поэтому развитие такой патологии могут спровоцировать:

  • курение;
  • алкоголизм и наркомания матери;
  • внутриутробные инфекции.

Причины гастрошизиса плода

Патогенез заболевания

Этот порок развития формируется в течение первого и второго месяца беременности. В это время начинается рост двух продольных складок, из которых в дальнейшем образуются мышцы, по направлению от спины к животу. Если эти складки смыкаются не полностью, в этой области формируется дефект. Он развивается в месте прохождения второй пупочной вены и сопровождается незавершенной ротацией (правильным поворотом) кишечника.

Гастрошизис бывает изолированным и сочетанным. Поражение только брюшной стенки встречается в 80% случаев. У части больных дефект брюшной стенки сочетается с другими аномалиями развития. Прежде всего это атрезия или стеноз кишечника, что сопровождается нарушением кишечной проходимости.

Аномалии других органов наблюдаются редко. Беременность может осложняться мало- или многоводием.

По неизвестной причине во время внутриутробного развития нарушается формирование передней брюшной стенки ребенка. В результате часть внутренних органов попадает наружу и свободно располагается в амниотической жидкости.

Симптоматика, фото

Размер дефекта обычно составляет 2 – 4 см. Чаще всего он располагается справа от пупка. Через это отверстие выступает тонкий кишечник, реже часть толстого, грыжевого мешка нет, то есть кишечник не покрыт кожей. Дополнительно через отверстие может проникать желудок, мочевой пузырь, а у девочек – яичники и маточные трубы. Пуповина в состав выпавших органов не входит.

Эвентрированные (выпавшие) органы отечны, имеют сероватый оттенок за счет образовавшегося на их поверхности фибрина.

Степень тяжести гастрошизиса может быть разной, это полностью зависит от состояния кишечника. Большинство плодов с таким дефектом до рождения не имеют тяжелых повреждений кишки. Если новорожденному сразу сделана операция, и внутренние органы возвращены в брюшную полость, после периода реабилитации ребенок не отличается от здорового.

Если у ребенка удалена часть кишечника, в дальнейшем у него возникает дефицит питательных веществ. Это проявляется следующими основными симптомами:

После оперативной коррекции порока у детей увеличивается вероятность развития кишечной непроходимости. Это опасное состояние требует срочной помощи врачей. Его симптомы:

  • рвота с примесью желчи (зеленого цвета);
  • вздутие живота;
  • отказ от пищи.

Диагностика болезни

Распознавание патологии проводится по данным ультразвукового исследования плода во II триместре беременности. Есть данные об успешной диагностике гастрошизиса в более ранние сроки, вплоть до 12 недель. Однако в таком случае значительно повышается вероятность ложноположительного результата. На малых сроках беременности у плода может определяться кишечная грыжа, которая не является патологией и в дальнейшем исчезает.

При гастрошизисе врач УЗИ-диагностики определяет в амниотической жидкости плода возле его брюшной стенки петли кишечника, а иногда и другие органы. Точность диагноза во II – III триместре составляет 75 – 95%. Она зависит от срока беременности, расположение плода, размера дефекта и количества органов, выпятившихся из брюшной полости ребенка.

Другие обследования, включая амниоцентез и генетическое картирование, не рекомендуются, так как в этом случае не дают дополнительной информации. В крови может быть обнаружен повышенный уровень альфа-фетопротеина, однако этот признак неспецифичен.

При обнаруженном гастрошизисе рекомендуется регулярный УЗИ-контроль. Если при повторных исследованиях определяется уменьшение дефекта, расширение петель кишечника, утолщение кишечной стенки, это может свидетельствовать об ущемлении кишки и требует досрочного родоразрешения.

Лечение недуга

Если гастрошизис выявлен до наступления жизнеспособности плода, рекомендуется прерывание беременности. Во II триместре ведение беременности особенностей не имеет. В течение III триместра рекомендуется регулярная оценка состояния плода, поскольку примерно в половине наблюдений наблюдается внутриутробная задержка развития. Иногда ребенок рождается немного раньше нормы и имеет низкий вес. Окончательное решение о прерывании беременности принимают родители ребенка.

Если беременность доношена, роды осуществляются в специализированном учреждении, где есть возможность быстро провести операцию по коррекции дефекта. Роды ведутся естественным путем. Кесарево сечение выполняют, если для него есть другие показания. Впрочем, этот вопрос решается для каждой пациентки индивидуально. Если патология диагностирована во время беременности, женщина родоразрешена в современном перинатальном центре, ребенок вовремя прооперирован, то есть все шансы на благополучный исход.

Ребенок с гастрошизисом склонен к переохлаждению, поэтому сразу после рождения необходимо обеспечить его согревание, а также доступ в вену. Начинается введение жидкости для профилактики обезвоживания и антибиотиков. Если ребенок будет переводиться в другое лечебное учреждение, ему необходима искусственная вентиляция легких.

Используется назогастральный зонд, с помощью которого удаляется желудочное содержимое. Для очищения кишечника от мекония еще в родильном зале делают микроклизму и применяют газоотводную трубку.

Чтобы избежать инфекции и некроза кишки, хирургическое лечение проводят в течение первых суток после рождения. Выбор метода вмешательства определяется тяжестью состояния ребенка, размером отверстия, количеством выпавших органов, наличием перитонита и пороков развития кишечника.

В ходе первичной пластики органы перемещают в брюшную полость и ушивают дефект. При большом размере отверстия возможно использование синтетического материала. Впоследствии этот имплантат удаляют и закрывают дефект своими тканями (отсроченная пластика).

В мире нередко используют silo-пластику. Этот способ подразумевает применение стерильного пластикового устройства, в которое помещаются выпавшие органы. «Горлышко» такого контейнера пришивается к краям дефекта. Постепенно петли кишечника возвращаются в брюшную полость. Недостатком методы считают временные затраты.

В течение нескольких недель после вмешательства ребенок проводит в больнице. Для его питания используются внутривенные смеси, содержащие все необходимые вещества. После восстановления работы кишечника и налаживания естественного кормления малыша выписывают домой. Длительность госпитализации составляет от 20 до 50 дней. Вводить прикорм рекомендуется в 5,5 месяцев – полгода, начиная с протертых овощей.

Примерно в 20% случаев поражается значительная часть кишечника и желудок. В этом случае дети переносят несколько хирургических операций по восстановлению целостности органов пищеварения. Иногда врачам приходится удалять часть кишечника. Впоследствии у таких детей развивается синдром короткой кишки, при котором требуется специальная диета.

Прогноз заболевания

При изолированном гастрошизисе прогноз благоприятный. После своевременного хирургического лечения по данным зарубежных авторов выживают более 90% младенцев. В России этот показатель колеблется от 90 до 55%, что связано с поздним обращением некоторых женщин за медицинской помощью, а также с возможностями родильных домов по своевременной коррекции порока.

Неблагоприятный исход связан с выпадением большей части кишечника или печени. После операции гибель ребенка может наступить вследствие септических (инфекционных) осложнений, нарушений пищеварения, а также недоношенности. Вероятность рождения второго ребенка с такой же патологией составляет около 5%.

При небольшом изолированном гастрошизисе дефицит питания у детей отсутствует, они растут и развиваются соответственно возрастным нормам. В тяжелых случаях возможна задержка роста и дефицит массы тела.

Профилактические меры

Чтобы избежать аномалий развития ребенка, в том числе и гастрошизиса, во время беременности нужно следовать таким рекомендациям:

  • полноценно питаться, употреблять достаточно белков;
  • избегать значительной физической и эмоциональной нагрузки;
  • принимать препараты фолиевой кислоты и необходимые витамины;
  • сократить прием нестероидных противовоспалительных средств (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен);
  • обязательно отказаться от курения;
  • не принимать алкоголь и наркотические вещества.

Беременная должна регулярно наблюдаться у врача и вовремя проходить УЗИ. Особенно это важно для будущих мам в возрасте до 20 лет.

Если у ребенка обнаружен гастрошизис, и беременность сохраняется, роды проводятся в перинатальном центре. Необходимо своевременно обратиться к акушеру за направлением на госпитализацию.

Источники:
http://sustavu.ru/oda/gastroshizis.html
http://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyih-simptomyi-bolezni-diagnostika-i-lechenie.htm

Ссылка на основную публикацию